Físico Médico - Herculis Rolins Torres, MSc
A localização do tumor primário varia consideravelmente por sub-site:
Os tumores nasossinusais representam cerca de 3% dos tumores da cabeça e pescoço da mucosa, tornando este local um dos locais menos comuns. O tipo mais comum é o carcinoma de células escamosas.
Carpintaria tem sido associada ao adenocarcinoma nasossinusal . Fumar aumenta o risco de carcinoma de células escamosas, mas não no mesmo grau que em outros locais.
Os tumores geralmente são agressivos localmente, independentemente do tipo. Eles podem invadir os seios adjacentes, na órbita (causando cegueira e proptose), na cavidade oral, superiormente no cérebro ou posteriormente no seio cavernoso. Alguns tumores (por exemplo, carcinoma adenoide cístico) favorecem a invasão perineural e podem se disseminar para a fossa pterigopalatina e intracranialmente ao longo dos ramos do nervo maxilar.
Os pacientes geralmente apresentam sintomas sinusais crônicos e obstrução nasal. Devido à frequência desses sintomas com causas benignas, o tempo até o diagnóstico é freqüentemente atrasado e muitos tumores são localmente avançados na apresentação.
CT, MRI e PET são todas modalidades úteis. Os aspectos importantes da imagem são determinar:
Tumores que invadem qualquer uma dessas estruturas apresentam barreiras significativas à ressecção cirúrgica.
Características tumorais são individuais para os vários tipos que podem ocorrer na região nasossinusal.
A gestão é difícil devido à localização destes tumores. O manejo específico de diferentes tipos de tumores é abordado abaixo.
Há diretrizes baseadas em evidências limitadas para esses tumores devido à sua escassez. Série de casos fornece a maioria das informações.
A toxicidade da radioterapia não é incomum, particularmente a cegueira causada por catarata ou lesão da via óptica, necrose cerebral se houver envolvimento do SNC ou osteorradionecrose.
Este tumor é tipicamente administrado com terapia de modalidade combinada.
* A cirurgia envolve a remoção do tumor, muitas vezes exigindo cirurgia craniofacial especializada e neurocirurgia para obter uma excisão completa
* A radioterapia adjuvante melhora significativamente o controle da doença se administrada no período pós-operatório. A dose típica é de 60 Gy para o leito do tumor e 70 Gy para doença macroscópica ou margens positivas.
A radioterapia primária é usada quando a cirurgia não é possível. 70 Gy na dose de gol, mas pode ser difícil de administrar. Os tumores de Kadish A têm uma boa taxa de controle, mas a radioterapia só fornece controle em 50% dos tumores de Kadish B e 20% de Kadish C.
A linfadenopatia está presente em apenas 5% dos pacientes e o pescoço não costuma ser incluído nos volumes de tratamento, a menos que haja doença presente.
A quimioterapia não tem papel estabelecido.
A ressecção cirúrgica de tumores nasofaríngeos é complicada por anatomia complexa, reconstrução difícil e margens positivas frequentes. A radioterapia tem sido a opção clássica de tratamento para essas neoplasias malignas. Quimioterapia concomitante fez uma entrada na última década.
A nasofaringe é um tubo não colapsável, localizado acima do palato mole e posterior à cavidade nasal.
O teto da nasofaringe se curva inferiormente à medida que progride posteriormente e é contínuo com a parede posterior da orofaringe. A face anterior é formada pelo corpo do osso esfenóide e a curvatura posterior pela parte basilar do osso occipital. A parte mais postero-inferior da nasofaringe é separada do arco anterior do atlas pela fáscia faringobasilar e pelo músculo constritor superior. O teto contém a tonsila faríngea (adenoide).
As paredes laterais da nasofaringe contêm a abertura do tubo faringotimpânico. A cartilagem deste tubo faz com que a mucosa fique protuberante, formando a elevação tubária. A tonsila tubária fica logo após a elevação, e duas dobras (salpingopharinge e salpingopalatina mais anterior) passam inferiormente da elevação tubária para a faringe e o palato mole, respectivamente. Atrás da amígdala tubária está o recesso faríngeo.
O assoalho da nasofaringe formado pela superfície nasal do palato mole. O chão é a única parte móvel da nasofaringe.
A nasofaringe se comunica com a cavidade nasal através das aberturas nasais pareadas, e com a orofaringe através do istmo faríngeo.
O epitélio da nasofaringe é do tipo respiratório (colunar pseudoestratificado ciliado com células caliciformes) próximo às cavidades nasais e tipo escamoso estratificado não queratinizado próximo ao istmo faríngeo. Numerosas glândulas submucosas e mucosas se abrem para a superfície da mucosa.
A junção entre os dois tipos de células é notada para células colunares com vilosidades (não cílios). Essa zona se estende da ponta superior do septo nasal, aos tubos faringotimpânicos e, finalmente, à união do palato mole com as paredes laterais da faringe.
Durante a deglutição, a parte posterior do palato mole eleva e fecha o istmo faríngeo.
Na infância, a tonsila faríngea é relativamente grande em comparação com a nasofaringe, podendo levar a dificuldades na respiração nasal. Começa a involuir com a idade de 8 a 10 anos, geralmente negando esse problema.
Adenoidectomia refere-se à remoção da tonsila faríngea. É realizado quando uma grande tonsila faríngea está causando obstrução da nasofaringe ou tubos faringotimpânicos.
A nasofaringe recebe suprimento arterial de ramos da artéria carótida externa. Os vasos primários incluem a artéria faríngea ascendente (paredes laterais), artéria palatina ascendente (região ao redor do tubo faringotimpânico, palato mole), e a artéria palatina maior e artéria do canal pterigóideo que alimenta o teto.
As veias formam um plexo abaixo dos músculos constritores, tipicamente drenando para o plexo pterigóide das veias. Algum sangue pode vazar diretamente na veia jugular interna.
Existem três vias distintas de drenagem linfática da nasofaringe:
O suprimento sensorial é predominantemente visceral através do plexo faríngeo dos nervos. O principal contribuinte é o nervo glossofaríngeo (IX). Uma pequena seção do teto medial anterior da nasofaringe é suprida por ramos sensoriais somáticos do nervo maxilar (V2).
O suprimento motor para os músculos da nasofaringe é pelo nervo vago (X), exceto pelo tensor veli palatini, que recebe estímulo motor do nervo mandibular (V3).
O câncer nasofaríngeo pode desenvolver extensa invasão local e metástase à distância.
Os cânceres nasofaríngeos podem se espalhar facilmente através de qualquer um dos forame / espaços próximos entre os ossos do crânio. Esses incluem:
O forame oval e o forame lacerado estão particularmente próximos da nasofaringe.
Se invadindo através do osso, o câncer pode se espalhar:
Um plexo de linfáticos submucosos existe sob toda a faringe, incluindo a nasofaringe. A linfa pode seguir três vias, para os linfonodos retrofaríngeos, diretamente para os linfonodos cervicais profundos superiores ou para os nós acessórios da mastóide e da coluna vertebral.
O carcinoma nasofaríngeo pode se disseminar precocemente em seu curso para os ossos, fígado e pulmão. Isso geralmente ocorre no início do curso da doença.
A nasofaringe é inervada por numerosos ramos dos nervos glossofaríngeo e vago. Estes formam um plexo ao redor da faringe com contribuição adicional dos nervos simpáticos que surgem no gânglio cervical superior. O envolvimento dos nervos glossofaríngeo ou vago pode permitir que o tumor se espalhe mais facilmente através do forame jugular.
O carcinoma da nasofaringe parece se espalhar rapidamente ao longo das divisões maxilar e mandibular do nervo trigêmeo, levando a depósitos intracranianos de doença.
A orofaringe contém várias áreas anatômicas distintas: as tonsilas, o palato mole, a base da língua e as paredes da faringe. Cada um dos sites tem problemas de gerenciamento distintos. Embora a superfície anterior da epiglote esteja limitada pela orofaringe, ela é normalmente considerada como parte da laringe
As amígdalas palatinas são estruturas linfóides pareadas que estão situadas na fossa tonsilar, localizadas em cada lado da orofaringe. A fossa é delimitada anteriormente pelo sulco palatoglosso e posteriormente pelo sulco palatofaríngeo. As amígdalas são um local comum do carcinoma de células escamosas da cabeça e pescoço e também são um local comum de linfomas extranodais. Eles são únicos na orofaringe para drenagem linfática unilateral; isso pode ser comprometido quando as lesões se estendem para o palato mole ou base da língua.
Incidência, idade de início, gênero, geografia
Fatores causais individuais
Patogênese
Lesões precursoras
Modos de propagação
Sintomas
Sinais
Achados Sanguíneos
Imagens Descobertas
Diagnóstico laboratorial
- macroscópico, microscópico, arquitetura, graduação, padrões de crescimento, imunohistoquímica, técnicas moleculares, marcadores séricos
TNM ou outro sistema de estadiamento, se relevante
Os tumores amigdalinos podem ser tratados apenas com cirurgia, radioterapia isolada, quimiorradioterapia ou uma combinação destes (por exemplo, cirurgia seguida de radioterapia ou vice-versa). As escolhas de gerenciamento dependem do estágio da doença e da consideração dos resultados funcionais.
O tratamento unilateral somente quando a lesão não se insere significativamente no palato mole da base da língua.
A cavidade bucal contém numerosas estruturas que podem desenvolver malignidade, que são quase sempre carcinomas de células escamosas devido ao tabagismo, ao álcool e / ou à infecção pelo vírus do papilomavírus humano. Em geral, pequenas malignidades da cavidade oral podem ser tratadas com cirurgia ou radioterapia com resultados de sobrevida equivalentes. A cirurgia pode ter uma vantagem em algumas situações do ponto de vista da morbidade (por exemplo, a hemiglossectomia é menos mórbida que a xerostomia, a osteorradionecrose e assim por diante). Cada local da doença é considerado separadamente.
A cavidade oral classicamente inclui a língua, o palato, os dentes, a gengiva e o trígono retromolar. Os lábios e bochechas também são considerados aqui.
A língua é um local comum de malignidade da cavidade oral, geralmente carcinoma de células escamosas. Gestão é com cirurgia, radioterapia ou uma combinação destes.
A malignidade da língua é tipicamente gerenciada com:
A radioterapia primária é geralmente reservada para:
A dosagem convencional em frações de 2 Gy é:
Muitos pacientes são submetidos à excisão cirúrgica como tratamento primário, mas em muitos casos a radioterapia é usada para melhorar as taxas de cura. O esquema clássico, em frações de 2 Gy, é:
Se IMRT é usado, então as doses mais baixas devem ser ajustadas para levar em conta o período de tempo mais longo. Por exemplo, se forem utilizados 60 Gy e 50 Gy, então a dose de 50 Gy deve ser aumentada em 3 - 4 Gy para representar uma dose menor por fração (por exemplo, 54 Gy em 30 frações).
Para pacientes com tumores em estágio III ou IV, dois estudos mostraram melhores resultados com adição de cisplatina:
O resumo desses estudos é que, para cânceres de cabeça e pescoço localmente avançados, a quimioradioterapia adjuvante promete melhora na sobrevida, em detrimento do aumento da toxicidade aguda e do potencial de morte.
Em alguns casos, um paciente pode apresentar doença metastática e ser incurável. Outros pacientes podem ser incapazes de tolerar tratamento extensivo devido a outros problemas de saúde. Nestes casos, o controle local é importante, mas as doses podem ser reduzidas para preservar a qualidade de vida. Dois esquemas de fracionamento razoáveis são:
Quad shots são particularmente úteis para pacientes frágeis com uma expectativa de vida muito limitada ou de ambientes rurais. Eles podem ser admitidos durante a noite para o tratamento. A dose prescrita é baixa o suficiente para evitar reações iniciais significativas e o tempo entre os tratamentos permite a cura de tecidos normais. Permite que eles permaneçam em casa ou em seu ambiente habitual.
Os pacientes devem ser simulados em supino com um apoio para a cabeça e uma máscara termoplástica. Um bloco de mordida personalizado deve ser inserido para separar a língua do palato duro e reduzir o volume da cavidade nasal que é irradiada.
Um problema comum nos tratamentos de cabeça e pescoço são os pacientes com pescoço curto e / ou ombros altos. Os pacientes devem abaixar os ombros puxando um dispositivo de tensão que circule sob os pés.
Os campos ainda estão em uso freqüente em todo o mundo, embora as técnicas de IMRT estejam substituindo esse método. Os volumes de tratamento dependem da extensão da doença. Dois conjuntos de campos são usados; um par superior de campos laterais opostos e campos anteriores bilaterais dirigidos para as fossas supraclaviculares. Isso requer uma junção entre os campos; Geralmente, o isocentro é colocado no entalhe da tiróide para garantir que a junção não passe pelo tumor primário. Em alguns casos, esta junção deve ser emplumada para evitar subdosagem de tumor macroscópico em nós.
Quando doses acima de 45 Gy são administradas, a medula espinhal deve ser protegida. Isso é feito usando uma técnica de duas fases para os campos laterais superiores. Quando 40 Gy é atingido, o campo superior é dividido em um campo de fótons anterior e um campo de elétrons posterior. O campo de fótons deve ser bloqueado no meio dos corpos das vértebras cervicais em um DRR. As energias dos elétrons dependem da profundidade do pescoço, mas geralmente são de 12 a 16 MeV.
A IMRT fornece dose reduzida a estruturas críticas, como glândulas parótidas e medula espinhal, e elimina problemas de junção eletrônica do planejamento. O IMRT se baseia no contorno preciso do tumor macroscópico e regiões nodais em risco, bem como em um departamento bem equipado com suporte físico significativo.
A laringe é um órgão essencial para a respiração e fala; também protege as vias aéreas contra aspiração durante a deglutição. A radiação desempenha um papel importante na preservação de órgãos para tumores primários da laringe.
Na Austrália, cerca de 1/3 das neoplasias orofaríngeas são relacionadas ao HPV. Há uma sugestão de que algumas malignidades laríngeas também podem estar relacionadas à infecção pelo HPV.
Duas opções principais:
O campo clássico é um campo paralelo paralelo que cobre a laringe do cricóide ao topo da cartilagem tireoide e, posteriormente, ao corpo vertebral anterior.
O tratamento baseado em volume moderno conta os cordões como o CTV, com uma margem significativa para
66 Gy em frações de 2 Gy com fracionamento clássico.
A hipofracionação é usada em outras partes do mundo (por exemplo, 50 Gy / 20 frações, 60 Gy / 25 frações).
Radioterapia acelerada (6 frações por semana em vez de 5) pode ser usada
A escolha do gerenciamento depende de:
Em ordem de curabilidade:
Tratamento mais fácil, mas também os resultados mais pobres. Melhor opção para pacientes idosos com reservas limitadas.
Mais difícil para o paciente tolerar, mas mais fácil do que a quimiorradiação combinada.
Apenas aprovado na Austrália, se os pacientes forem incapazes de tolerar a cisplatina. O cetuximabe é um anticorpo monoclonal quimérico direcionado contra o receptor ERBB1 (também conhecido como HER1 ou EGFR).
A cisplatina foi mostrada em metanálise para melhorar o controle local (ao contrário de todos os outros citotóxicos)
Principais estudos:
A cisplatina é administrada nas semanas 1, 4 e 7. Existe uma toxicidade significativamente aumentada e frequentemente a dose da semana 7 é omitida.
Esta é uma opção de tratamento controversa!
Principais avaliações:
Outros estudos para quimioterapia de indução são
No cenário moderno, a maioria dos pacientes que fazem uma laringectomia terá uma doença muito avançada que ainda se beneficiará da radioterapia.
Indicações:
A quimiorradioterapia só é indicada para margens positivas e / ou extensão extracapsular . Carboplatina tem menos toxicidade que a cisplatina; no entanto, muitos pacientes com doença avançada não são adequados para a adição de quimioterapia devido a problemas de saúde concomitantes.
Cursos curtos de radioterapia à laringe são adequados para paliação:
O acompanhamento regular é importante para a detecção precoce da recorrência. Uma recidiva precoce pode ser tratada com ressecção a laser ou radioterapia. Recorrência tardia após cirurgia a laser pode ser tratada com radioterapia. Recorrência tardia após radioterapia só pode ser tratada com laringectomia.
Os tumores das glândulas salivares constituem um pequeno mas importante grupo de tumores da cabeça e pescoço. A maioria é benigna, mas mesmo estes podem ocasionalmente requerer radioterapia como parte de seu tratamento. Os carcinomas de células escamosas da mucosa e da pele da cabeça e do pescoço podem metastizar para os nós regionais embutidos na substância da glândula parótida. Ocasionalmente, o local primário desses tumores é incapaz de ser determinado.
O manejo de tumores benignos e malignos é significativamente diferente.
A base do tratamento para esse tumor benigno é a excisão cirúrgica. A excisão cirúrgica deve ser uma parotidectomia superficial, pois há risco significativo de recorrência com enucleação (devido a deficiências da cápsula).
A radioterapia para a glândula parótida é indicada apenas quando:
A dose é tipicamente 50 Gy em 25 frações entregues à parótida residual.
Este tumor benigno é bem encapsulado e a excisão cirúrgica é geralmente curativa. Recorrência local é muito incomum. A radioterapia para o tumor de Warthin é pouco descrita; relatos de casos que administram doses semelhantes ao adenoma pleomórfico tiveram bons resultados.
A cirurgia deve ser considerada em quase todos os casos como a primeira terapia. Ele fornece melhor controle local. Para lesões muito avançadas, ou lesões que envolvem componentes funcionais da cabeça e pescoço (por exemplo, nervo facial), a decisão de prosseguir com a cirurgia pode ser mais complexa.
A radioterapia primária é administrada a uma dose de 70 Gy em 35 frações ao tumor. Nós regionais podem ser incluídos se patologicamente envolvidos ou com alto risco de envolvimento subclínico (por exemplo, tumor pouco diferenciado, tumor> 4 cm, etc), de maneira semelhante ao carcinoma de células escamosas da cabeça e pescoço.
A radioterapia adjuvante é mais complexa. Recomenda-se quando existe um risco elevado de recorrência:
A dose total deve ser de 60 Gy, exceto em casos de margens positivas, em cujo caso devem ser empregados 66-70 Gy no leito do tumor. Carcinoma adenoide cístico, ou outros carcinomas que apresentem evidência patológica de invasão perineural, devem ter os nervos suprindo o leito tumoral irradiado de volta para a base do crânio (tipicamente, nervos V1, V2, V3 ou VII).
As metástases linfonodais são menos previsíveis para os tumores da glândula salivar. O tratamento do pescoço deve sempre acontecer quando houver uma doença clinicamente evidente ou com PET positivo. O tratamento eletivo do pescoço (esvaziamento cervical ou 50 Gy) deve ser considerado para:
Parótida: tratar IB, II, III, IV. Considere V se houver envolvimento clínico linfonodal.
Submandibular: Tratar IB, II, III, IV
Sublingual: Tratar IA, IB, II, III, IV
Em alguns pacientes, os linfonodos cervicais podem se desenvolver, mas um local primário da mucosa ou da pele pode permanecer indefinido. Diz-se que estes pacientes têm um carcinoma de cabeça e pescoço de primário desconhecido. O diagnóstico tornou-se menos comum com ferramentas de diagnóstico aprimoradas. Apesar da falta de identificação do sítio primário, a sobrevivência a longo prazo e a cura são possíveis para um número de pacientes. Há controvérsias quanto à extensão do tratamento.
É importante ressaltar que pacientes com metástases isoladas de CEC para os gânglios supraclaviculares raramente têm uma mucosa primária . Esses pacientes geralmente têm tumores primários de pele ou torácicos / abdominais.
O workup para um paciente com nós cervicais palpáveis inclui:
O tratamento é cirúrgico ou radioterápico (quimioradioterapia se a doença de N2).
A quimiorradioterapia requer uma extensa discussão com o paciente para explicar os potenciais benefícios e riscos do tratamento. Este tratamento é melhor entregue com IMRT para melhorar a preservação das glândulas parótidas.
Níveis de dose:
Infelizmente, vários doentes tratados para neoplasias da cabeça e pescoço irão desenvolver:
As metástases à distância são tratadas com terapia sistêmica com algum efeito (geralmente uma terapia baseada em cisplatina, se dentro da tolerância). Recorrências locais de câncer de cabeça e pescoço podem ser sintomáticas e reduzir significativamente a qualidade de vida. Segundo malignidades podem levar a complicações semelhantes.
As opções para tratamento de recorrência local são:
Se a doença for operável, a cirurgia deve ser considerada. Os pacientes podem recusar uma cirurgia que seja muito desfigurante ou desfuncional (por exemplo, glossectomia, laringectomia). A cirurgia é curativa em cerca de 1/3 dos pacientes com doença "ressecável", mas as margens positivas não são incomuns e a recidiva local pode ocorrer independentemente do status da margem.
A terapia sistêmica (geralmente à base de cisplatina) pode levar a respostas em 1/3 dos tumores de cabeça e pescoço; estas respostas são geralmente de curta duração.
Devido aos desfechos desfavoráveis com a cirurgia e a terapia sistêmica, a radioterapia pode ser considerada mesmo quando já houve radioterapia prévia com altas doses no pescoço. Normalmente, a radiação pode ser considerada quando:
A dose prescrita deve ser de pelo menos 60 Gy para assegurar o potencial de controle local. O tratamento do tumor macroscópico (ou do leito do tumor) é sempre recomendado; o tratamento dos linfonodos regionais é mais controverso.
Há um único estudo controlado randomizado comparando a cirurgia de salvamento isolada versus a cirurgia de resgate com quimiorradioterapia. Os pacientes foram incluídos após atingirem a depuração macroscópica da recidiva do tumor com cirurgia e foram prescritos 60 Gy.
Existem dois estudos RTOG não randomizados que exploraram a quimiorradioterapia concomitante. Com paclitaxel e cisplatina concomitantes com radioterapia, foram observadas taxas de sobrevida em dois anos de 26%. Não é obrigado a haver viés de seleção nestes ensaios, mas curas de longo prazo são possíveis.
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